முள்ளந்தண்டு amyotrophy: காரண காரியம் அறிகுறிகள் மற்றும் நோய் கண்டறிதல்

முதல் முறையாக முள்ளந்தண்டு amyotrophy 19 ஆம் நூற்றாண்டில் விவரித்தார் (1891 இல் - Verdniga 1893 இல் - ஹாஃப்மேன்) இருந்தது. மிகவும் அரிதான நோய், 100 ஆயிரம் இருந்து ஒரு நபர் நிகழும். நோய் மரபணு நோய்கள் என்பதைக் குறிக்கிறது மற்றும் தசை திசு புண்கள் வகைப்படுத்தப்படும். இந்த செயல்முறைகள் மூளைத் தண்டின் தண்டுவடத்தை மற்றும் மோட்டார் கருக்கள் முன்புற கொம்புகள் நரம்பணுக்களுடன் உள்ள சிதைவு செயல்முறைகள் தொடர்பு கொண்டுள்ளன. பொதுவாக, நோய் முதல் அறிகுறிகள் குழந்தைப் பருவம் அல்லது இளம்பருவத்தில் தோன்றும். அறிகுறிகள் நோய் வகையை சார்ந்தது மற்றும் குறைந்த இரத்த அழுத்தம், gipofleksii, பிறழ்ச்சி உறிஞ்சும் மூச்சு விழுங்கும்போது வெளிப்படுகிறது இருக்கலாம்; கடுமையான சமயங்களில், இந்தத் நோயியல் ஒரு உள்ளது அபாயகரமான விளைவு. அறுதியிடல் செய்வதில் பொருட்டு, நீங்கள் மரபணு பரிசோதனைகளை மேற்கொள்ளவும் வேண்டும்.

முள்ளந்தண்டு amyotrophy: அறிகுறிகள்

மருத்துவ படம் நோய் வகை பொறுத்து அமையும். ஆரோக்கியமான மற்றும் நோயுற்ற தசை செல்கள் அக்கம் - தசை நரம்பு ஆற்றல் முடுக்க பொதுவான இன் திசு amyotrophy (காரணமாக நரம்பு செல்கள் மற்றும் திசுக்களின் அழிவிற்கு ஏற்படுவது). ஒருவேளை நோய் முக்கிய அம்சம் பலவீனம் மற்றும் அதிகரித்து வருகிறது தசை இழப்பு இழைகள். முதன்மையாக அருகருகாக முனைப்புள்ளிகள் பாதிக்கிறது. படிப்படியாக ஈடுபட மற்றும் பிற தசை குழுக்கள் செயல்பாட்டில் நோய் அதிகரித்து வருவதனால். பெரும்பாலும் நோயாளிகள் காணலாம் தசைகள் திடீர் தசைவலி. நோயியலின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் அது விலா தசைகள் சேதம் இணைந்தது என்றும், பக்கப்பின்வளைவு, தசை சுருங்குதல் மற்றும் சுவாசித்தலில் கோளாறுகள் உள்ளது. ரேடியோகிராஃப் பெரும்பாலும் நீண்ட மெலிதாவதன் வெளிப்படுத்த எலும்புகள் (மேற்கையின் நீண்ட, தொடை எலும்பு, முதலியன).

Werdnig ஹோஃப்மேன் முதல் வகை ஆறு மாதங்களுக்கு ஒரு வயதிலேயே வெளிப்படையாகப் புலப்படுவதில்லை. இந்த காலகட்டத்தில், குழந்தை பதிவு தசை தளர்ச்சி, hyporeflexia, மற்றும் fasciculations மொழியாகும். நோய்கள் இந்த வகையான பண்பு, (டிஸ்பாஜியா) விழுங்கும் சுவாசம் போன்ற, உறிஞ்சுவது ஆகியவற்றில் நன்கு சிரமங்களை உள்ளன. வழக்குகள் 95% உள்ள மூச்சுத்திணறல் ஒரு ஆண்டு வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளுக்கு மரணத்திற்கான காரணம். நான்கு ஆண்டுகளில் 100% அபாயகரமான.

முள்ளந்தண்டு amyotrophy இரண்டாவது வகை வயது 3-15 மாதங்களில் காட்டப்பட்டுள்ளது. குழந்தை ஆய்வு ஆழமான தசைநாண் தளர்ச்சி எதிர்வினைகள் இல்லாமை இருந்தால், சாத்தியமான டிஸ்ஃபேஜியா. மிக குழந்தைகள் காட்டாது மற்றும் 25 சதவிகிதம் குறைவாக அமர்ந்து முடியும், நடக்க முடியாது. பெரும்பாலும், நோய் மரணம் முடிவடைகிறது.

முள்ளந்தண்டு amyotrophy மூன்றாவது வகை அல்லது நோய், Kugelberg-வெலேன்டர் நோய், ஒரு விதி என்று, 19 ஆண்டுகள் 15 மாதங்களில் வயது பதிவு. வகை நான் பணிபுரிய சுகாதார நிலையம், ஆனால் நோய் நீண்ட ஆயுள் எதிர்பார்ப்புக் காலத்துடன், மெதுவாக முன்னேறுகிறது. பலவீனம் மற்றும் எடை இழப்பு காலப்போக்கில் மிகவும் தாக்கம் அறிகுறிகள் தோன்றும் quadriceps தொடைச்சிரை தசைகள் மற்றும் மடக்கு, மற்றும் கால்கள் தொடங்குகிறது. ஒரு சிறிது நேரம் கழித்து, கைகள் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர்.

முள்ளந்தண்டு amyotrophy நான்காவது வகை மரபுடைமையாய் இருக்கலாம், நோய் 30 இலிருந்து 60 வயதுகள் பெரியவர்கள் voraste தன்னை ஈடுபடுத்திக் கொள்கிறது. அது பலவீனம், எடை இழப்பு தசை இந்நோயின் அறிகுறிகளாகும். இந்த வடிவம் அமியோடிராபிக் பக்கவாட்டு விழி வெண்படலம் இருந்து மிகவும் கடினம் differentsiirovat உள்ளது.

முள்ளந்தண்டு amyotrophy Werdnig ஹோஃப்மேன் (நரம்பு கடத்துதல் வேகம் தீர்மானிக்கப்படுகிறது மூலம் சஞ்சாரி நரம்பு இணைக்கப்படாத அவை தசைகள், ஒரு ஆய்வு மேற்கொள்ளப்படுகிறது பயன்படுத்தி EMG கண்டறியப்பட்டது மூளை நரம்புகள்). நோய் கண்டறிதல் உறுதிப்படுத்த அது வழக்குகள் 95% பிறழ்வுகள் நோய்க்காரணவியல் அடையாளம் காண மரபணு சோதனை, நடத்த வேண்டும். கூடுதல் நோயறிதல் முறைகள் தசை பயாப்ஸிகள், என்சைம்களின் செயல்பாட்டைக் (தசை நொதி, கிரியேட்டின் கைனேஸ்) ஆய்வு அடங்கும்.

இந்த நோய் குறிப்பிட்ட சிகிச்சை இல்லை. சுருக்கங்களைத் வளைவுடன் பரிந்துரைக்கப்படும் பிசியோதெரபி மற்றும் மகளிர் அணியும் இறுக்கமுடைய மார்புக் கச்சு வளர்ச்சி தடுக்கும் பொருட்டு. சிறப்பு எலும்பியல் சாதனங்கள், சாப்பிட நோயாளி எழுத அல்லது கணினியில் வேலை அனுமதிக்கும்.