Stargardt நோய்: விளக்கம், காரணங்கள், அறிகுறிகள் மற்றும் சிகிச்சையின் அம்சங்கள்

ஸ்டார்கார்ட் நோய் மஞ்சள் நிறத்தில் ஒரு சீரழிவான செயல்பாட்டை தூண்டுகிறது. பல நோய்கள் உள்ளன, இந்த கிளினிக்குக்கு ஒத்த சிகிச்சை இது. அவை வேறுபட்ட மரபணுக்களின் மாறுதலால் ஏற்படுகின்றன. ஆகையால், வியாதி ஒரு பரம்பரை நோயியல் என வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது.

இந்த நோய்க்கான முக்கிய மருத்துவ வெளிப்பாடானது, மஞ்சள் நிறத்தில் உள்ள சீரழிவான செயல்முறையாகும், அதே போல் நிறமியின் மைய ரெடினிடிஸ், இது மையப் புள்ளியின் வளர்ச்சிக்கான பார்வைக்கு ஒரு குறைவை ஏற்படுத்தும்.

நோய் அம்சங்கள்

ஸ்டர்கார்ட்'ஸ் நோய் அரிதான ஒன்றாகும், ஆனால் மிகவும் தீவிரமான நோய்கள். இது ஒரு இளம் வயது தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது - 6 முதல் 20 ஆண்டுகள் 1: 20,000 மக்கள் ஒரு அதிர்வெண் கொண்ட. மற்றொரு வயது பிரிவில், ஒரு விதியாக, நோயியல், சந்திக்கவில்லை. நோயின் விளைவுகள் பேரழிவுகளாகும். முழுமையான பார்வை இழப்பு விலக்கப்படவில்லை.

நோய் ஒரு மரபணு அடிப்படையில் உள்ளது. விழித்திரை செயல்முறை விழித்திரை மியூச்சுவல் பகுதியை பாதிக்கிறது மற்றும் நிறமி எபிட்டிலியம் பகுதியிலிருந்து உருவாகிறது, இது பார்வை இழப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. செயல்முறை இரண்டு பக்கமாகும்.

நோய்க்கான படிவங்கள்

வீக்க மண்டலத்தின் பரவலைப் பொறுத்து நான்கு வகைகளாக நோயியல் தெளிவான வேறுபாடு உள்ளது:

சீரழிவு செயல்முறையை குறிக்க முடியும்:

• நடுத்தர புற மண்டலத்தில்;
• மியூச்சுவல் பகுதியில்;
• நரம்பு மண்டலத்தில்.

இந்த நோயின் ஒரு கலவையான வடிவமும் உள்ளது, இது கண்களின் மையப் பகுதியிலும் மற்றும் புறத்தின் மீது உள்ள வீக்கம் பரவலை உள்ளடக்கியது.

நோய் வளர்ச்சிக்கு வழிமுறைகள்

இருபதாம் நூற்றாண்டின் முதல் பாதியில் டாக்டர் கே. ஸ்டார்கார்ட் நோய் நோய்க்கான காரணங்கள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. அவருக்கு மரியாதை, இந்த நோய் பெயரிடப்பட்டது. நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்திற்கு நோய்க்குறியியல் காரணம், விஞ்ஞானியின்படி, ஒரே குடும்பத்தில் பரம்பரை பரவுகிறது. வழக்கமாக, " குரோமியின் வீக்கம் ", "புல்லின் கண்", "உடைந்த வெண்கலம்" போன்ற பல பாலிமார்பொஸ் ஆஃப்டால்மொஸ்கோபிக் சித்திரங்கள் குறிப்பிடப்படுகின்றன.

காலநிலை குளோனிங் மூலம், மரபணுக்களின் முக்கிய இடம் அடையாளம் காணப்பட்டது, இது நிறமி ரெடினீடிஸை ஏற்படுத்துகிறது , இது ஒளிப்படங்களில் மிக தெளிவாக வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. விஞ்ஞானத்தில் ABCR என்ற பெயரைப் பெற்றார்.

கண் நோய் ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க வகைகளில் மரபுரிமை பெற்றுள்ளது. நோயியல், 13q மற்றும் 6ql4 குரோமோசோம்களில் உருவாகும் மரபணுக்களின் பரவல் தன்மை ஆகும்.

மரபணு அடிப்படையில் பாலினம் சார்ந்து இல்லை. மரபணு வல்லுநர்களின் சமீபத்திய ஆய்வுகள் படி, நோய் பரவுதல் வகை ஆதிக்கம் கொண்ட, அது சற்று எளிதானது மற்றும் எப்போதும் குருட்டுத்தன்மைக்கு வழிவகுக்காது. வாங்கும் செல்கள் பெரும்பாலான செயல்பட தொடர்கின்றன. இத்தகைய நோயாளிகளில், நோய்க்கிருமிகள் குறைந்தபட்சம் அறிகுறிகளுடன் செல்கின்றன. நோயாளிகள் இன்னும் வேலை செய்கிறார்கள் மற்றும் வாகனங்களை ஓட்ட முடியும்.

ஸ்டார்கார்ட் நோய் எவ்வாறு உருவாகிறது? மாகுலர் செல்கள் சீரழிவதற்கான காரணங்கள் ஆற்றல் இல்லாத நிலையில் உள்ளன. ஒரு மரபணு குறைபாடானது, குறைவான புரதத்தின் உற்பத்தியை தூண்டுகிறது, இது ATP மூலக்கூறுகள் விழித்திரை மைய பகுதியின் மேலூலையின் செல்களைக் கடத்துவதன் மூலம் கடத்துகிறது. அது கிராபிக்ஸ் மற்றும் வண்ணம் படத்தை கவனம் செலுத்துகிறது.

நோய்க்குறியியல் அறிகுறியல்

ஸ்டார்கார்ட் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களின் பண்புகள் யாவை? நோய் உருவாகும்போது, மற்ற உள் உறுப்புகளில் நோய்க்கிருமி இல்லை. செயல்முறை மட்டுமே கண்களை பாதிக்கிறது. இந்த நோய் வியாதி உண்டாகிறது. இதன் விளைவாக, அறிகுறிவியல் வளரும், மற்றும் வண்ண உணர்தலின் மொத்த மீறல்கள் பார்வை மூலம் அறியப்பட்ட முழு ஸ்பெக்ட்ரம் வரம்பில் தோன்றும்.

Fundus இல் உள்ள குறைபாடு மாற்றங்கள் பின்வருவனவற்றில் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன:

• இரு கண்களிலும் வட்ட வடிவில் நிறமி புள்ளிகள் குறிக்கப்படுகின்றன;
• நிறமி இல்லாத பகுதியிலுள்ள பகுதிகள் உள்ளன;
• விழித்திரை நிறமி நிறப்புள்ளியத்தில் ஒரு வீரிய ஒட்டு செயல்முறை உள்ளது.

இத்தகைய செயல்முறைகள் வெண்மை-மஞ்சள் புள்ளிகள் தோற்றத்துடன் இணைந்து நிகழ்கின்றன. நோய் முன்னேற்றமடைகையில், லிபோஃபுசுசின் போன்ற பொருளின் அதிகரித்த குவிப்பு விழித்திரையின் நிறமி எபிடீலியத்தில் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது.

இந்த நோய்க்குறியால் பாதிக்கப்பட்ட அனைத்து நோயாளிகளிலும், முழுமையான அல்லது பகுதியளவு மைய ஸ்கோமோட்டாம்கள் அடையாளம் காணப்படுகின்றன, இவை செயல்பாட்டின் தாக்கம் காரணமாக வேறுபட்ட அளவில் உள்ளன.

ஒரு மஞ்சள்-புள்ளியுடன் கூடிய வடிவத்தில், நோய்வாய்ப்பட்ட ஒரு பார்வைத் துறையில் சாதாரண வரம்பிற்குள் இருக்க முடியும், ஆனால் மைய பார்வை குறிப்பிடத்தக்க அளவு குறைகிறது.

பரிசோதனைக்கு உட்படுத்தப்பட்ட நோயாளிகளின் பெரும்பகுதி, டீய்டரோனோபியா, சிவப்பு-பச்சை டிஸ்கோமிரியா வகைக்கு ஏற்ப வண்ண மயக்கத்தை மீறுவதாக இருந்தது. மஞ்சள்-புள்ளியுள்ள dystrophic செயல்முறையில், வண்ண பார்வை அனைத்துமே பாதிக்கப்படாது.

ஸ்டார்ட்கார்ட்ஸின் திசுநிலையில், ஒளிக்கதிர் உணர்திறன் மாறுபாட்டின் அதிர்வெண் மாறுபட்டது (சராசரியான இடைவெளி அதிர்வெண்களில் குறிப்பிடத்தக்க அளவு குறைவான 6-10 டிகிரி மற்றும் அதிக அதிர்வெண் பகுதியில் முழுமையான பற்றாக்குறையுடன்) வேறுபடுகிறது. இந்த சிண்ட்ரோம் "கூம்பு துர்நாற்றத்தின் மாதிரி" என்று அழைக்கப்பட்டது.

அறிகுறிகள் பொருட்கள், குருட்டு புள்ளிகள், தெளிவின்மை, வண்ண ஒழுங்கற்ற தன்மை மற்றும் மங்கலான வெளிச்சம் முன்னிலையில் தழுவல் சிரமம் ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளன.

நோய் கண்டறிதல்

மரபார்ந்த மட்டத்தில் ஆராய்ச்சியின் விளைவாக, ஸ்டெர்கார்ட்ட்டின் கண் நோய் ABCR லுகெலுக்கான allelive தொந்தரவுகள் மூலம் கண்டறியப்பட்டது என்பதற்கு சான்றுகள் உள்ளன.

நோய் கண்டறிதல் என்பது நிதியத்தின் நிலை குறித்த ஒரு ஆய்வுடன் தொடங்குகிறது. விழித்திரைக் குழாய்களின் ஃப்ளூரெசென்ட் ஆஞ்சியியல், அதேபோல் மின்னாற்பட்டியல் பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது. இந்த வழக்கில், அது காயத்தின் அளவை தீர்மானிக்க வேண்டும். இது ஹைபர்போஃப்யூரன்சன் ஃபோசை மற்றும் பார்வை நரம்பு வட்டு பளபளப்பு உள்ளிட்ட பல நோயாளிகளையும் கண்டறிய உதவுகிறது.

நோய் பரம்பரை இயல்புடையது என்பதால், டிஎன்ஏ மட்டத்தில் கண்டறியும் மிகவும் துல்லியமான வழி, பரம்பரை மோனோமோஜெனிக் நோய்களை வெளிப்படுத்தும் திறன் கொண்டது.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

ஸ்டார்கார்ட்டின் நோய் கூம்பு வளை, கூம்பு, மற்றும் கம்பிகள்-கூம்பு நீரிழிவு செயல்முறை, மேலாதிக்க முற்போக்கு பக்கவாட்டு நீரிழிவு, சிறுநீரக ரத்தோசிஸ், மினுலார் சீர்கேஷன் ஆகியவற்றிலிருந்து வேறுபடுகின்றன.

மேலும், மருந்து வகை திசுக்கட்டி (குறிப்பாக, குளோரோகுயின் ரெட்டினோபதியுடன்) கர்ப்ப காலத்தில் கர்ப்ப காலத்தில் நச்சுத்தன்மையின் முன்னிலையில் இருப்பதை வகைப்படுத்தியுள்ளது.

ஸ்டார்ட்கார்ட் நோய் குணப்படுத்த முடியுமா?

நோயியல் சிகிச்சை இல்லை. ஸ்டார்கார்ட் நோய் எவ்வாறு தீர்க்கப்படுகிறது? துணை இயற்கையின் சிகிச்சையானது டாரைன் மற்றும் ஆக்ஸிஜனேற்றிகளின் பரப்பல் ஊசி பயன்படுத்தப்படுவதோடு, இரத்த நாளங்களை (பென்டாக்ஸ்ஃபிளைலைன், நிகோடினிக் அமிலம்), மற்றும் ஸ்டீராய்டுகள் ஆகியவற்றைக் குறைக்கும் நிதிகளை அறிமுகப்படுத்துகிறது.

இது வைட்டமின்களுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது, இது இரத்த நாளங்களின் சுவர்களை வலுப்படுத்தவும் இரத்த ஓட்டம் மேம்படுத்தவும் உதவுகிறது. பொதுவாக வைட்டமின்கள் B, A, C, E.

பிசியோதெரபி நடைமுறைகள் காண்பிக்கப்படுகின்றன. அவர்களில், மருந்துகளின் பயன்பாடு, அதே போல் லேசர் மூலம் கண்களின் விழித்திரை தூண்டல் ஆகியவற்றின் மூலம் மின்னாற்பகுப்பு தனிமைப்படுத்தப்பட வேண்டும்.

இது தசை நார்களை மஞ்சள் நிற மண்டலத்தில் இருந்து ஒரு மாற்று வழியாக விழித்திரை சுழற்சிக்காக பயன்படுத்தப்படுகிறது.

முன்னதாக, உலகெங்கிலும் உள்ள கண் மருத்துவர்கள் இந்த நோயை குணப்படுத்த முடியாது என்று நம்பினர். மேற்கூறிய சிகிச்சையானது நோய்க்குறியியல் முன்னேற்றத்தை சிறிது தாமதப்படுத்த உதவியது, ஆனால் எந்தவொரு விஷயத்திலும் அது தடுக்கவில்லை.

ஒரு விதியாக, சிகிச்சை முழுமையான பார்வை இழப்பிலிருந்து மக்களை காப்பாற்றவில்லை. சேதமடைந்த கண் கட்டமைப்புகளை மீளமைப்பதற்கான வேறுபட்ட நுட்பத்தை உருவாக்க வேண்டியது அவசியம்.

புதுமையான சிகிச்சை

இந்த நேரத்தில் ஸ்டார்கார்ட் நோய் போன்ற நோய்க்குறித்திறனை அகற்றுவதற்கான பயனுள்ள வழி இருக்கிறதா? ஒரு தீவிர வியாதிக்கு எப்படி சிகிச்சை அளிக்க வேண்டும்? 2009 ஆம் ஆண்டில் டாக்டர் அலெக்சாண்டர் டிமிட்ரிவிச் ரொமாஷ்சென்கோ, கண் மருத்துவ மையம் "செயின்ட் பீட்டர்ஸ்பர்க், மராட்டா செயின்ட், கட்டிடம் 69, கட்டிடம் பி) தலைவராக உள்ளார். திசு நுரையீரல் சிகிச்சையின் அடிப்படையில் நோய்க்கான சிகிச்சையை அவர் மேம்படுத்தினார்.

சிகிச்சைக்கு அடிப்படையானது, நலிவுற்ற ஒரு நபரின் கொழுப்பொருளின் திசுக்களின் தண்டு செல்களை பயன்படுத்துவது ஆகும். விஞ்ஞானி வி.பீ. Filatov. புதுமையான தொழில்நுட்பத்திற்கு நன்றி, நோயாளிகள் இழந்த பார்வை மீட்க மற்றும் முழு வாழ்க்கையை உறுதி செய்ய வாய்ப்பு வழங்கப்படுகிறது.

டாக்டர் ஏ. ரோமாஷ்செங்கோ உயிரியல் மருத்துவ துறையில் ஒரு சிக்கலான தொழில்நுட்பங்களை பதிவு செய்தார் மற்றும் ஸ்டெம் செல் சிகிச்சையின் பின்வரும் முறைகள் காப்புரிமை பெற்றார்:

• நோய் ஈரமான வடிவம் நீக்கும் ஒருங்கிணைந்த முறை;
• மத்திய மற்றும் taperotorhinal dystrophy என்ற நோய்க்கிருமி சிகிச்சைக்கு ஒரு விரிவான முறை.

எந்த மருத்துவ சிகிச்சையில் பயன்படுத்தப்படுகிறது?

கண் மருத்துவ மையம் "அவர் கிளினிக்" மிகவும் சிக்கலான நோய்க்கு சிகிச்சையில் ஈடுபட்டுள்ளது. சென்டர் பீட்டர்ஸ்பர்க் போன்ற ஒரு நகரத்தில் அமைந்துள்ளது. இந்த மையத்தில் ஸ்டார்கார்ட்'ஸ் நோய் மட்டுமே சிகிச்சையளிக்க முடியும், ஏனென்றால் இந்த தொழில்நுட்பத்தை பயன்படுத்தும் ரஷ்யாவில் இது ஒன்றாகும்.

ஸ்டெம் செல் சிகிச்சை பாதுகாப்பானதா?

ஏ ரோமாஷ்சென்கோவால் உருவாக்கப்பட்ட தொழில்நுட்பத்தைப் பயன்படுத்தி சிகிச்சை முற்றிலும் பாதுகாப்பாக உள்ளது என்று வல்லுநர்கள் உறுதியாக நம்பலாம். நோயாளி யின் செல்கள் சிகிச்சைக்காக பயன்படுத்தப்படுகின்றன, அவை அவற்றின் நிராகரிப்பு அல்லது மற்ற எதிர்மறையான விளைவுகளின் வளர்ச்சியைத் தடுக்கின்றன.

முடிவுக்கு

ஸ்டார்டார்ட் நோய் சிறு வயதிலேயே ஆரம்பமாகிறது மற்றும் விரைவாக ஒரு பார்வை இழப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. மிக அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், ஆதிக்கம் செலுத்தும் வகையினால் பரஸ்பரம், பார்வை மெதுவான வேகத்தில் விழுகிறது. நோயாளிகள் ஒரு கண் மருத்துவரை சந்திக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறார்கள், வைட்டமின்கள் மற்றும் சன்கிளாஸ்கள் அணிய வேண்டும். நோய்களை அகற்றுவதற்கான மிகச் சிறந்த வழி, ஸ்டெம் செல்கள் மூலமாக சிகிச்சையாகக் கருதப்படுகிறது.