அமியோடிராபிக் பக்கவாட்டு விழி வெண்படலம்: காரணங்கள், அதன் அறிகுறிகள், சிகிச்சை

"அமையோட்ரோபிக் லேட்டரல் விழி வெண்படலம்" நோய் தெரியாத நோய்முதல் அறிய முடியாத கனரக கரிம நோயியல் உள்ளது. அது மேல் மற்றும் கீழ் இயக்க நரம்புக்கலங்கள், முற்போக்கான நிச்சயமாக புண்கள் வகைப்படுத்தப்படும். ஏ.எல்.எஸ் (அமியோடிராபிக் பக்கவாட்டு விழி வெண்படலம்) எவ்வித மாற்றமும் இல்லாமல் அபாயகரமான முடிவடைகிறது. அடுத்து, நாங்கள் நோயியல் வெளிப்படுத்துகின்றன கற்றுக்கொள்ள, அங்கே என்பதை நோய் விட்டொழிக்க வேண்டும் என்று ஒரு வாய்ப்பு உள்ளது.

கண்ணோட்டம்

அமியோடிராபிக் பக்கவாட்டு விழி வெண்படலம் ஒரு குணப்படுத்த இயலாத நோய் கருதப்படுகிறது. இது மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் பாதிக்கிறது. : நோய்க்குறியியல் வேறு சில பெயர்கள் உள்ளது லூ கெரிக்ஸ் நோய், உதாரணமாக, லூயிஸ் கெரிக்ஸ் நோய். நோய் கண்டறிதல் எப்போதும் எளிதல்ல. சமீபத்திய ஆண்டுகளில் பெரிதும் வெவ்வேறு மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் உள்ள வியாதிகளுக்கு பரவல் அதிகமானது என்ற உண்மையை வருகிறது, மற்றும் அமியோடிராபிக் பக்கவாட்டு விழி வெண்படலம் நோய் எந்த அசாதாரணம் காணப்பட்டன. இது சம்பந்தமாக, இன்றைய நிபுணர்கள் மிக முக்கியமான பணி கூறு மற்றும் நோய் நோய்முதல் அறிய மெருகேற்றும் நம்புகிறேன்.

அமியோடிராபிக் பக்கவாட்டு ஸ்களீரோசிஸ்க்கு: அறிகுறிகள்

நோயியல் அவதாரங்களின் கீழ் இயக்க நரம்பு தோற்கடிக்கப்பட்டதால், முதன்மையாக தொடர்புள்ளது. அதன் அறிகுறிகள் செயல்நலிவு, பலவீனம், fasciculations அடங்கும் அமியோடிராபிக் பக்கவாட்டு விழி வெண்படலம்,, சேதம் புறணித் சேனல் அறிகுறிகள் உள்ளது. பிந்தைய தசை மற்றும் அதிகரித்த தசைநார் மற்றும் உள்ளன நோயியல் அனிச்சை இல்லாமல் உணர்ச்சி அராய்வதாகும். இந்த வழக்கில், cortico-bulbar தடங்கள் தொடர்பு இருக்கலாம். இது சிறிது சிறிதாக, மூளைத்தண்டு மட்டத்தில் நோயியலின் வளர்ச்சி துரிதப்படுத்தி. ஏ.எல்.எஸ் பழைய நபர்கள் பாதிக்கிறது. நோய்க்குறியியல் 16 வயது வரை உருவாக்கப்பட்டது அல்ல.

அம்சங்கள் காட்டுகிறது

அமியோடிராபிக் பக்கவாட்டு விழி வெண்படலம் பாதிக்கப்பட்ட நபருக்கு இல், நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் குறிக்கப்பட்டுள்ளது தசை செயல் இழப்பு (முன்னேற்ற நிச்சயமாக) வன்தன்னெதிரிணக்கம் கொண்டு. இந்த அம்சம் மிக முக்கியமான மருத்துவ வெளிப்பாடு ஆகும். நோய்க்குறியியல் அனைத்து கோடுகளான தசை நார்களை உருவாகின்றன தொடங்க முடியும். bulbar, உயர், இடைதிருக மற்றும் கழுத்துப்பட்டை-மார்புக்குரிய: அமியோடிராபிக் பக்கவாட்டு விழி வெண்படலம் பல வடிவங்களில் இருக்க முடியும். மரணத்திற்கான காரணம், ஒரு விதி என்று, அதை பற்றி 3-5 ஆண்டுகளுக்கு பிறகு சுவாச தசைகள் தோல்வி இது. அமியோடிராபிக் பக்கவாட்டு விழி வெண்படலம் பல அம்சங்கள் உள்ளது. மேல் முனைப்புள்ளிகள் ஒரு தசை நார்களின் அதிகரித்துக்கொண்டேயிருக்கும் பலவீனம் கருதப்படுகிறது மிகவும் அடிக்கடி வெளிப்பாடுகள் ஒன்று. பொதுவாக, அது மணிக்கட்டில் தொடங்குகிறது. proximally வெளியேற்றப்படுகிறது திசு நோயியல் வடிவமாகும் ஓட்டம் அதிகரித்து வருவதனால் மேலும் சாதகமானது. கைகளில் தசை பலவீனம் உருவாக்கத்துடன் இணைந்திருக்கிறது நோய் ஆரம்பத்தில், செயல்முறை இழைகள் உள்ளங்கையின் சதைப் பகுதி ஈடுபட்டன. நிலைமை பலவீனம் ஒடுக்கல் (கொண்டு செல்லப்பட்டன) மற்றும் கட்டைவிரல் எதிர்ப்பு காட்டுகிறது. விளைவாக கட்டை விரல் மற்றும் forefinger, நிம்மதியற்ற ஃபைன் மோட்டார் கண்ட்ரோல் புரிந்து மிகவும் கடினமாக இருக்கிறது. ஏ.எல்.எஸ் உடைய நோயாளிகள் (பொத்தான் கீழே) செருகுவது மற்றும் சிறிய பொருட்களை எடுக்கவில்லை சிரமம் உணர்கிறேன். அது பிரதான கைகளுக்கு பாதிக்கிறது என்றால் எழுதி போது சிரமங்களை, வீட்டில் அன்றாட நடவடிக்கைகள் தோன்றும். ஒப்பீட்டளவில் சாதகமாக இருக்கும் என்று கருதப்படுகிறது இடைதிருக வடிவம்.

வழக்கமான நோயியல்

இந்த வழக்கில் அதே மூட்டு தசைகள் செயல்பாட்டில் ஒரு நிலையான, முற்போக்கான ஈடுபாடு உள்ளது. பின்னர் அது bulbar இழைகள் அல்லது கால்கள் தோற்கடிக்க இரண்டாவது கை பரவ ஆரம்பித்தன. அமியோடிராபிக் பக்கவாட்டு விழி வெண்படலம் தாய்மொழி தசைகள், வாய், முகம் அல்லது கால்கள் தொடங்கலாம். இந்த வழக்கில், அடுத்தடுத்தான அழிவு அசல் "ஈடாக" என்று பதிலளித்தேன். இது தொடர்பாக, அது bulbar வடிவத்திற்கு குறுகிய ஆயுள் எதிர்பார்ப்பு கருதப்படுகிறது. நோயாளிகள் குறைந்த மூட்டு பக்கவாதத்திற்கு காத்திருக்கும் இல்லை, கால்கள் மீது கிட்டத்தட்ட மீதமுள்ள, இறக்கின்றனர்.

மேலும் வளர்ச்சி

அமியோடிராபிக் பக்கவாட்டு விழி வெண்படலம் பக்கவாதம் அறிகுறிகள் (bulbar மற்றும் pseudobulbar) பல்வேறு சேர்க்கைகள் சேர்ந்து. இந்த நன்மையடைய டிஸ்ஃபேஜியா, மற்றும் டிஸார்திரியா, பின்னர் மற்றும் சுவாச கோளாறுகள் வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. நோய் கிட்டத்தட்ட அனைத்து வடிவங்களின் ஒரு பண்பு தாடை நிர்பந்தமான ஆரம்ப வலுப்படுத்துவதை முக்கிய கருதப்படுகிறது. விழுங்கும்போது திரவ உணவு டிஸ்ஃபேஜியா திட விட அதிகமாக கண்காணிக்கப்பட்டு. அதே நேரத்தில், அது வியாதியாக முன்னேறும் போக்கில் பிந்தைய பயன்பாடு இன்னும் கடினமாக இருக்கும் என்பது குறிப்பிடத்தக்கது. masticatory தசைகள் ஒரு பலவீனம் உள்ளது மென்மையான அண்ணம் தொங்கிய தொடங்குகிறது, நாக்கு atrophic மற்றும் நிலையான ஆகிறது. அமியோடிராபிக் பக்கவாட்டு விழி வெண்படலம் எச்சிலின் தொடர்ச்சியான ஓட்டம், anarthria சேர்ந்து தொடங்குகிறது. அது சாத்தியம் அதிகரிக்கப்படுகிறது, விழுங்க முடியாததாகி விடும் அஸ்பிரேஷன் நிமோனியா இன். இது பிடிப்புகள் (கன்றுகளுக்கு உள்ள இடைப்பட்ட பிடிப்புகள்) அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் அறிக்கை என்று, அடிக்கடி நோய் முதல் அறிகுறிகள் கருதப்படுகிறது கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும்.

செயல்திறன் இழப்பின் விநியோகம்

நான் அதை மாறாக தேர்ந்தெடுப்பினாலும் என்று சொல்ல வேண்டும். நோயாளியின் கைகளில் தோல்வியை சுண்டு விரல், உள்ளங்கையின் சதைப் பகுதி, முகநரம்பின் இடைக்கிளை மற்றும் முக்கோணங்கள் குறிப்பிடுகிறார். கால்களில் செயல்நலிவு dorsiflexion நிகழ்ச்சி பகுதிகளில் உருவாகிறது. bulbar தசைகள் சேதமடைந்த மென்மையான அண்ணம் மற்றும் நாக்கு திசு. Oculomotor இழைகள் செயல்நலிவு மிகவும் எதிர்ப்பு கருதப்படுகின்றன.

நடைமுறை அவதானிப்புகள்

அரிதான மற்றும் சுருக்குத்தசை கோளாறுகள் நோய்க்குறியியலை இல். நோய் அற்புதமான அம்சங்களில் ஒன்று ஒரு நீண்ட நேரம் படுக்கையிலேயே நோயாளிகளுக்கு முடங்கி அழுத்தம் புண்கள் பற்றாக்குறை உள்ளது. மேலும் அது நோய் மிகவும் அரிதான ஒன்றாகும் போது டிமென்ஷியாவைத் தவிர என்று கண்டறியப்பட்டது. தவிர ஒரு சில துணை குழுக்கள் நம்புகிறேன்: குடும்பம் மற்றும் சிக்கலான வடிவம் "பார்கின்சோனிசத்தின்-டிமென்ஷியா கி.பி. விழி வெண்படலம்." அல்லது குறைந்த ஒரு சீரான சம்பந்தப்பட்ட வழக்குகள் மேல் இயக்க நியூரான்கள் விவரித்தார். இது எந்த ஒரு பகுதியில் தோற்கடிக்க நிலவினாலும்சரி. உதாரணத்திற்கு, மேல்புற மோட்டார் நியூரான் வலுவான பாதிக்கப்படுகின்றனர். இந்த வழக்கில் நாங்கள் முதன்மை பக்கவாட்டு ஸ்களீரோசிஸ்சின் பேசுகிறார்கள். சேதம் பற்றிய மேலோங்கிய கீழ் இயக்க நியூரான்கள் நோக்க முடியும். இந்த வழக்கில் நாங்கள் perednerogovom நோய்க்குறியீடின் பேசுகிறார்கள்.

rheotachygraphy

இந்த முறை நோய் படிக்கும் paraclinical முறைகள் மத்தியில் குறிப்பிட்ட கண்டறியும் மதிப்புற்றுள்ளது. EMG பயன்படுத்தி fasciculations உதறல் பரவலானது சேதம் முன்புற கொம்பு செல்கள் (சேமிக்கப்படும் (மருத்துவரீதியாக) தசைகள் உட்பட), மோட்டார் அலகுகள், உணர்ச்சி நரம்புகளில் ஆவதாகக் இழைகள் பரப்புவதை ஒரு சாதாரண வேகத்தில் எதிராக ஒரு நேர்மறையான அலை ஆற்றல்களின் மாற்றங்கள் வெளிப்படுத்துகிறது.

கண்டறியும்

ஒரு நோயியல் அடையாளம் ஆராய்ச்சி நடத்த, நீங்கள் கண்டிப்பாக:

• கீழ் இயக்க நியூரான்கள் சேதம் அறிகுறிகள். அது குறிப்பாக, அவசியம், மற்றும் EMG உறுதிப்படுத்தல் சேமிக்கப்படும் (மருத்துவரீதியாக) தசைகள்
• முற்போக்கான போக்கில் மேல் மோட்டார் நியூரான் சேதம் அறிகுறிகள்.

நோய் கண்டறிதல் எந்த இருக்க வேண்டும்:

• சுருக்குத்தசை கோளாறுகள்.
• உணர்ச்சி தொந்தரவுகள்.
• பார்கின்சன் நோய்.
• பார்வைக் கோளாறு.
• BASS வெளிப்பாடுகள் பிரதிபலிக்கும்.
• அல்சைமர் வகை டிமென்ஷியா.
• தன்னியக்கமுடையவை கோளாறுகள்.

நோய் கண்டறிதல் 1 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட மண்டலங்களில் fasciculations உறுதி இருந்தால், EMG ஒரு ஆவதாகக் உணர்ச்சி மற்றும் இயக்க இழைகள் பெருக்கத்தினுடைய சாதாரண வேகத்தில் உள்நுழைய செய்யும். பிரிவுகள் மத்தியில் கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும்:

• ஏ.எல்.எஸ் கொண்டு பாதுகாப்பான. புள்ளி ஒரு வழக்கு கீழ் இயக்க நியூரான்கள் மற்றும் உடலின் மேல் மூன்று பகுதிகளில் காயம் அறிகுறிகள் கண்டறிய வருகிறது.
• சாத்தியமான. இந்த வழக்கில், கீழ் மற்றும் மேல் இயக்க நரம்பணுக்களில் மற்றும் உடலின் இரண்டு பகுதிகளில், புண் அறிகுறிகள் உள்ளன.
• சாத்தியமான. புண்கள் உடலின் ஒரு பகுதியில் அல்லது இரண்டாவது மண்டலங்களை 2-3 சேதமடைந்தன மேல் மற்றும் கீழ் மோட்டார் நியூரான் ஆளாகியுள்ளனர். பிந்தைய நிலையில் நாம் ஒரு மூட்டு, முற்போக்கான bulbar வாதம் மற்றும் முதன்மை வடிவில் ஏ.எல்.எஸ் அறிகுறிகளாகவும் பற்றி பேசுகிறீர்கள்.

அமியோடிராபிக் பக்கவாட்டு ஸ்களீரோசிஸ்சின் சிகிச்சை

இன்று நோயியல் பயன்படுத்தப்படும் முதல் மற்றும் ஒரே மருந்து, "Riluzole" ஒரு வழிமுறையாக உள்ளது. அது ஐரோப்பாவிலும் அமெரிக்காவிலும் அங்கீகரிக்கப்பட்டது, ஆனால் ரஷ்யாவில் பதிவு செய்யப்படவில்லை மற்றும் உத்தியோகபூர்வ மருத்துவர் பரிந்துரை முடியாது. மருந்து நோய் அகற்ற இல்லை. ஆனால் நோயாளிகளுக்கு ஆயுள் எதிர்பார்ப்பு ஒரு நேர்மறையான விளைவை ஏற்படுத்துவதாக உள்ளது எனக் மட்டுமே மருந்தாகும். குணப்படுத்தும் பொருள் "Riluzole" குளுட்டோமேட் (CNS இல் நரம்பியத்தாண்டுவிப்பியாக) செறிவு, ஒரு நரம்பு உந்துவிசை இயற்றப்படுவதற்கு போது வெளியிடப்பட்டது குறைக்க உதவுகிறது. இந்த கலவை மிகுதியாகக் அவதானிப்புகள் முள்ளந்தண்டு நியூரான்கள் மற்றும் மூளை அழிவு நடவடிக்கைகளில் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. மருத்துவ ஆய்வுகளின் முடிவுகளை படி சிகிச்சை செய்துக் கொண்டார் அந்த, இனி ஒரு மருந்துப்போலி பயன்படுத்தப்படும் யார் விட 2-3 மாதங்கள் சராசரியாக வாழ்ந்தது.

ஆக்ஸிஜனேற்ற

கலவைகள் ஊட்டச்சத்து இந்த வகைப்பட்ட இலவச தீவிரவாதிகள் ஏற்படுத்தும் என்று உடல் சேதம் தடுக்க உதவுகிறது. அது ஏ.எல்.எஸ் ஒரு நபர் தங்கள் எதிர்மறையான தாக்கத்தை மேலும் ஏதுவான இருக்கலாம் என்று நம்பப்படுகிறது. இன்று, ஆய்வுகள், அடையாளம் ஆக்ஸிஜனேற்ற கொண்ட பயக்கும் விளைவுகள் கூடுதல் கண்டறிய முயற்சிகள் மேற்கொள்ளப்பட்டு வருகின்றன. இந்த பொருட்களில் சில, சோதனை கடந்து அதன் செயல்திறனை நிரூபிக்க தவறிவிட்டன.

உடனியங்குகிற சிகிச்சை

பல்வேறு நடவடிக்கைகள் வாழ்க்கை நோயாளிகள் மிகவும் வசதியாக செய்ய எளிதாக செய்ய உதவும். குறிப்பாக, நாங்கள் தளர்வு பற்றி பேசுகிறீர்கள். அது தானியங்கி ரீதியான, நறுமண மற்றும் மசாஜ் மன அழுத்தம் தவிர்க்க உதவும் மற்றும் பதட்டம் குறைக்க, தசைகள், இரத்த மற்றும் நிணநீர் சுழற்சி இயல்புநிலைக்கு ஓய்வெடுக்க என்று நம்பப்படுகிறது. இந்த நடைமுறைகள் காரணமாக உடல் மற்றும் எண்டோர்பின் தயாரித்த உள்ளார்ந்த வலி நிவாரணியாகவும் தொகுப்புக்கான வலி விடுபட உதவும். அல்லது அந்த மருந்து அல்லது எந்த நடைமுறை ஒரு மருத்துவர் பரிந்துரை வேண்டும். அமியோடிராபிக் பக்கவாட்டு விழி வெண்படலம் சுய மருந்துகளை மிகவும் பரிந்துரைக்கப்படவில்லை.