கடுமையான இடைப்பட்ட போர்பிரியா: அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

முற்றிலும் அவர்களை விடுபட இயலாது ஏனெனில் மரபணு நோய்கள், மிகவும் சிக்கலான மற்றும் கடினம். போன்ற நோய்கள் ஒரு கடுமையான இடைப்பட்ட போர்பிரியா உள்ளது. இந்த பரம்பரை நோய் ஏற்படுகிறது என்பது இரத்த அதிகரிக்கிறது போர்பிரின்களின் எண்ணிக்கை. நோயியல் இந்த வகை மரபணு போர்பிரியா அனைத்து வகையான மத்தியில் மிகவும் பிரபலமான ஒன்றாக கருதப்படுகிறது.

நோய் போது மனித உறுப்புகளில் நச்சுப்பொருட்களை குவித்தல் உள்ளது. பெரும்பாலும் அழகாக செக்ஸ் நோய்க்குறியியலை கண்டறியப்பட்டது. அது கர்ப்பம் மற்றும் பிரசவம் தூண்டப்படலாம் முடியும்.

நோய் அறிகுறிகளைக்

நோயாளி ஒருவருக்கு கடுமையான இடைப்பட்ட போர்பிரியா உருவாகிறது என்றால், அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• தோல் சில உணர்வின்மை.
• Polyneuritis (பல நரம்பு சேதம்).
• ராஷ்.
• சிவத்தல் மற்றும் தோல் வீக்கம்.
• பொதுவாக திறந்த என்று தோல் பகுதிகளில் நிறமூட்டல் மற்றும் கொப்புளங்கள்.
• Microcysts (அங்கு அதன் செயல்பாடுகளை தொடர்ந்து மீறல் குறிப்பிட்டார் குறைக்கப்பட்டது சிறுநீர்ப்பை திறன்,).
• மனநோய்.
• அதன் செயல்பாடு பாதிக்கும் கல்லீரலில் ஆர்கானிக் நோய்க்குரிய மாற்றங்கள்.
• இரத்த சோகை.
• கோமா.
• அடிவயிற்றில் வலி, அது மிகவும் பலமாக இருக்கிறது. அவர்கள் மேலும் குமட்டல் மற்றும் வாந்தி உடன்வருவதைக்.
• நகக்கண்ணிற்கும் அழிப்பு.
• அழுத்தம் அதிகரிக்கும்.
• சிறுநீர் கோளாறு.
• குழப்பம், கவலை, பிரமைகள்.
• சுவாச தசைகள் பக்கவாதம்.

அது முதல் அறிகுறிகள் தாக்குதல்கள் வடிவில் 20 முதல் 40 வயதுள்ள நோயாளிகள் பாதிப்பதை கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். மேலும், அவர்கள் அடிக்கடி, மீண்டும் அல்லது ஒரு வாழ்நாளில் ஒரு முறை மட்டுமே நிகழும் முடியும். தாக்குதல் நோய் உருவாகிறது என்றால், அது மூளைத்தண்டு, மூளை நரம்பு (oculomotor மற்றும் முக), தன்னாட்சி, NS பகுதியாக விதிமீறலில் ஈடுபட்டதாக தோன்றலாம்.

போர்பிரியா அறிகுறிகள் மேற்கொண்டோர் இல்லை வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. உதாரணமாக, அவர்களில் 80% எப்போதும் பிரச்சனை தெரியாதது அல்ல. நோய் தாக்குதல்கள் ஒரு அம்சம் நோயாளியின் சிறுநீரில் அதன் அனைத்து வடிவங்களிலும் நிறம் மாற்றுகிறது மற்றும், இளஞ்சிவப்பு பழுப்பு அல்லது சிவப்பு இருக்கிறார்.

போர்ஃபிரியா அக்யூட் அரிதானவை. நோய் அறிகுறிகளைக் வித்தியாசமாக வெளிப்படுத்தப்படுகிறது.

நோயியல் கண்டறியும்

அக்யூட் இடைப்பட்ட போர்பிரியா நோய்கள் வழக்கில், கண்டறிதல் கவனமாக இருக்க வேண்டும். பொதுவாக பிளாஸ்மாவில் நிலைகள் போர்பைரின், porphobilinogen அளவு வெளிப்படுத்த வேண்டும் சிறுநீர் மற்றும் இரத்த ஆய்வக சோதனைகள், பயன்படுத்தப்படும். குறைந்தது ஒரு மாதிரி அசாதாரண இருந்தது என்றால், நோயாளிக்கு கூடுதல் பரிசோதனை நியமிக்கலாம்.

உதாரணமாக, குடல் அசைவிழப்பு அடையாளம் உதவும் அடிவயிற்று, ஒரு ஊடுகதிர் படமெடுப்பு செய்ய முக்கியம். கூடுதலாக, முடிந்தவரை சரியாக கண்டறிவது உதவ சில கண்டறியும் அளவுகோல் உள்ளன:

1. தாக்குதலின் போது: சிறுநீர் வெகு விரைவாகத் PBG மற்றும் உண்மையான ALA வெளியேற்றப்படுகிறது.
2. குறைப்பு டியாமைனேஸ் நடவடிக்கை பட்டம் திரையிடல் தணிப்பு போது முடியும்.

எந்த நிகழ்ச்சியாக இருந்தாலும், நோய் நாடல் மாற்றுக் நோய்கள் சிகிச்சை இருக்க வேண்டும் உண்மையில் பயனுள்ளதாக இருந்தது. பரிசோதனை ஒழுங்காக செய்தீர்கள் எனில் பெற்றது, சிகிச்சை அவரால் சிறப்பாக செயல்பட முடியவில்லை, இறப்பு (60%) நோயாளியின் காத்திருக்கும்.

அது சோதனைகள் நோயாளியின் குடும்பத்தின் அனைத்து உறுப்பினர்களும் கடந்து விட்டன என்று மிக முக்கியம். இந்த குழந்தைப் பிறப்பதற்கு போர்பிரியா உருவாவதைத் தடுக்கவும் எதிர்காலத்தில் உதவும்.

நோய் எப்படி?

நோயியலின் வளர்ச்சி பொறிமுறையை மிகவும் எளிமையானது. ஹீம் - ஹீமோகுளோபின் அல்லாத புரதம் பகுதியை - மிகவும் நச்சுத் தன்மை கொண்ட மாற்றியமைக்கும் திறன் குறிப்பிட்ட காரணிகள் செல்வாக்கின் கீழ். அது சிறிது சிறிதாக தோல் கீழ் திசு அரிக்கிறது.

இதன் விளைவாக, கவர் சன்னமான, பழுப்பு ஆக தொடங்குகிறது. காலப்போக்கில், நோயாளியின் தோல் அது சூரிய ஒளியில் படுகிறது குறிப்பாக, காயங்கள் மற்றும் புண்களை சூழப்பட்டுள்ளது. புற ஊதா ஒளி சேதம் மற்றும் மிகவும் மென்மையானது துணிகள் ஏற்படுத்துகிறது என்பதை.

வளரும் மற்றும் நோயின் மேல்தோல் மட்டுமே பாதிக்கிறது. மேலும் பாதிக்கப்பட்ட மற்றும் மூக்கில் கசியிழையத்துக்குரிய திசுக்கள், காதுகள். இயற்கையாகவே, அது அவர்களுக்கு deforms. அந்த கடுமையான இடைப்பட்ட போர்பிரியா ஒரு மனிதன் கண்ணாடியில் தனது சிதைக்கப்பட்டும் முகம் பார்க்க முடியாது மட்டுமே உடல் ஆனால் மன துன்பம் கொண்டு வருகிறது.

காரணங்கள்

கடுமையான இடைப்பட்ட போர்பிரியா - நோய் சிக்கலான மற்றும் கடினம். பின்வருமாறு அதன் வளர்ச்சிக்கு காரணங்கள்:

1. மரபியல் காரணங்கள்: நோயியல் பெறப்பட்ட.
2. அதிகமாக வேகம் லிப்பிட் பெராக்ஸிடேஸனைத்.
3. கல்லீரல் நோய். ஈரல் குறிப்பாக உண்மையாக இருக்கிறது.
4. வலுவான இரசாயன நச்சு அல்லது கனரக உலோகங்களின்.
5. Siderosis கூப்ஃபர் செல்கள்.
6. இரத்தத்தில் இரும்பு நிறைய.
7. பார்பிட்டுரேட்டுகள் நொதிகள்: கனரக மருந்துகள் நீண்டகாலமாக பயன்படுத்தப்பட்டுவந்த.
8. நாள்பட்ட சாராய.

என்ன காரணிகள் நோய் ஆபத்து அதிகரிக்க முடியும்?

மரபு வழி நோய்கள் (அது என்ன - நீங்கள் ஏற்கனவே தெரியும்) தூண்டப்படலாம் முடியும்:

• ஒரு கண்டிப்பான உணவில். அவர், மிக, வழக்கத்தை விட அதிக உழைக்க வேண்டிய கட்டாயத்திற்கு இது கல்லீரல், ஒரு தீவிர சுமை உள்ளது.
• மன அழுத்தம்.
• மருந்துகள் பெரிய அளவில் பெற்றுக்கொள்கின்றன.
• ஆபத்தான ரசாயனங்கள் அடிக்கடி தொடர்பு.
• பெண்களுக்கு குழந்தை அல்லது மாதவிடாய் காரணமாக ஹார்மோன் மாற்றங்கள்.
• போன்ற ஹெபடைடிஸ் சி காம்ப்ளக்ஸ் தொற்று நோய்க்குறிகள்
• மது அதிகமாக உட்கொள்வது.

நோயியல் மீது மீண்டும் மீண்டும், நீங்கள் மேலே பட்டியலிடப்பட்டுள்ள காரணிகள், அதே போல் ஒரு ஆரோக்கியமான வாழ்க்கை முறை அனைத்து அகற்ற வேண்டும் பற்றி கவலை இல்லை.

கண்ணோட்டம்

நோயாளி ஒருவருக்கு கடுமையான இடைப்பட்ட போர்பிரியா கொண்டு கண்டறியப்படுகிறது என்றால் முன் கணிப்பு நரம்பு நுனிகளில் பொறுத்தது. சரியான நேரத்தில் ஆரம்பிக்கப்பட்ட சிகிச்சை 2-4 நாட்களுக்குள் அறிகுறிகள் நீக்குகிறது.

நோயாளி கடுமையான மோட்டார் நரம்புக் கோளாறு உருவாக்கப்பட்டது என்றால், அங்கு மாதங்களிலும், ஆண்டுகளிலும் மறைந்து எந்த அறிகுறிகளும் இருக்கலாம். பழைய ஒரு நபர் ஆகிறது நோயை ஏற்படுத்தும் காரணிகளுக்கு குறைவான உணர்திறன். இத்தகைய தாக்குதல்களுக்கு அதிர்வெண் குறைத்துள்ளது.

சிகிச்சை அம்சங்கள்

நோயாளி ஒருவருக்கு கடுமையான இடைப்பட்ட போர்பிரியா கொண்டு கண்டறியப்படுகிறது என்றால், சிகிச்சை ஒரு இரத்தநோய் மற்றும் ஒரு நாளமில்லாச் சுரப்பி உருவாக்க வேண்டும். நிச்சயமாக, சிகிச்சை ஒருங்கிணைக்க வேண்டும். இதில் உள்ளவை:

• ப்ளாஸ்மாஃபெரெசிஸ் (சிறப்பு உபகரணங்கள் உதவியுடன் நச்சுகள் இரத்தம் அழிப்பு).
• நேரடி சூரிய ஒளியிலிருந்து பாதுகாப்பு.
• மண்ணீரல்இயல் (மண்ணீரல் நீக்கம்).
• வலி நிவாரணி மருந்துகள் பயன்படுத்தவும்.
• மருந்துகளைப் பயன்படுத்துவது இரத்த அழுத்தத்தைக் குறைப்பதற்கு.
• உட்செலுத்தலாக ஒரு குளுக்கோஸ் தீர்வு என்ற சொல்லைப் பயன்படுத்தவும்.
• и "Рибоксин". அத்தகைய மருந்துகள் ஐயும் அதே denozinmonofosfat மற்றும் "Riboksin".
• சிறுநீரில் போர்பிரின்களின் தோல் அகற்றுதல் பங்களிக்கும் கருவிகளைப் பயன்படுத்துதல்.

மரபு வழி நோய்கள் (இது என்ன - மேலே விவரிக்கப்பட்ட) சிகிச்சை ஒரு ஒருங்கிணைந்த அணுகுமுறை தேவைப்படுகிறது. Est சிகிச்சை திட்டம் இருக்க முடியும்:

1. தொடங்க, நோயாளி மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட்டார் வேண்டும். இங்கே அது தொடர்ந்து இதய துடிப்பு, இரத்த அழுத்தம் மற்றும் பிற முக்கிய அறிகுறிகள் கண்காணிக்க வேண்டும்.
2. அது முற்றிலும் நோய் மோசமடைவதை தூண்டுவதற்கு அனைத்துக் காரணிகளையும் நாம் தவிர்க்க முக்கியம்.
3. நோயியல் நிலையில் சரியான காரணம் இன்னும் கண்டறியப்படவில்லை என்றால், நோயாளி குளுக்கோஸ் செலுத்துவேண்டியதை செய்ய முடியும். போர்பிரியா ஒரு வலுவான தாக்குதல் இல்லை என்றால் எனினும், இந்த சிகிச்சைக்கான மட்டுமே உதவுகிறது.
4. அது விரைவில் ஏமின் பயன்படுத்தி சிகிச்சை தொடங்க முக்கியமானதாகும். இந்த வழக்கில் மேம்பாடு, 2-4 சிகிச்சைகள் பிறகு வரலாம்.
5. அறிகுறிகள் எலிமினேஷன் சிகிச்சை செயல்பாட்டின் முக்கிய பகுதியாக உள்ளது. அது நோயாளி உடல் வறட்சி நிகழக்கூடாது என்பதை குடி திட்ட பின்பற்ற வேண்டும். வலிக்கான சிகிச்சையில் பாராசிட்டமால் மற்றும் போதை வலி நிவாரணிகள் (மருத்துவர் பரிந்துரைகிறார்கள்) வேண்டும். இரத்த அழுத்தம் இதய குறைபாடுகள் சிகிச்சை, மற்றும் பிரச்சினைகள் பீட்டா பிளாக்கர்ஸ் பயன்படுத்த முடியும். தொற்று உடன் பென்சிலின் அல்லது cephalosporins மூலம் தீர்க்கப்பட வேண்டும்.

பொது வகைப்பாடு

கடுமையான இடைப்பட்ட போர்பிரியா வருகிறது வகையான உள்ளது:

1. நோய்க்குறியியல் ஒரு குறைபாடு dehydratase ஏற்படுகிறது.
2. பரம்பரை coproporphyria.
3. பல வண்ண வேறுபாடுகள் போர்பிரியா.

என்ன மருந்துகள் சாப்பிட முடியாது?

கடுமையான இடைப்பட்ட போர்பிரியா குறிப்பிட்ட மருந்துகளின் விளைவுகளைப் காரணமாக ஏற்படலாம். எனவே அது ஒரு தாக்குதலை நடாத்த தூண்டும் விதத்தில் இல்லை என அப்படியே விட்டுவிட கூடாது அவர்களில் அறிய அவசியம்.

எனவே, ஒரு நபர் ஆகியிருந்தால் கடுமையான இடைப்பட்ட போர்பிரியா தடை மருந்து பட்டியலில் தேவையான இதயம் தெரிய வருகிறது:

• இந்த மிக ஆபத்தான மருந்துகள், "ஓரு வகை நுண்ணுயிர்த் தடுப்பு மருந்து", "டெனோஸால்," "Difenilgidanton" "டைக்லோஃபெனாக்", "கார்பமாசிபைன்", "meprobamate," "Novobiocin" ஆகும் "குளோரோகுயின்."
• ஆபத்தான "குளோனாசிபம்" "ketamine", "குளோனிடைன்", "Nortriptyline", "ரிபாம்பிசின்" "தியோபைல்லின்" "எரித்ரோமைசின்", "ஸ்பைரோனோலாக்டோன்".

நோய் தடுப்பு

துரதிருஷ்டவசமாக, மருத்துவர்கள் இப்போது நோய் தடுக்க முடியும் என்பது தடுப்பு நடவடிக்கைகளை அவை வழங்குகின்றன முடியாது. எனினும், சில குறிப்புகள் உடலின் ஒட்டுமொத்த ஆதரவு நிகழ்த்த முடியும்:

1. அது புகைத்தல் மற்றும் குடி வரை கொடுக்க சிறந்தது.
2. அது வைட்டமின்கள் கணிசமான அளவு கொண்டிருக்கும் பகுதியாக, குறிப்பாக பி குழுவில் போன்ற, அந்த உணவுகள் சாப்பிட முக்கியம்
3. நேரடி சூரிய ஒளியிலிருந்து உங்கள் தோல் பாதுகாக்க: கண்ணாடிகள், பூட்டி ஆடைகள், தொப்பிகள் அல்லது தெரு தேவையான நுழையும்போது தொப்பிகள்!
4. அது ஒரு விரிவடைய தூண்ட முடியும் என்று அந்த காரணிகள் அனைத்து தவிர்க்க நல்லது.
5. அது ஒரு டிஎடிதியான் ஆலோசனை முக்கியம், அதனால் அவர் சிறந்த உணவு தேர்வு உதவியது.

நோயாளி எப்போதும் இணங்க வேண்டும் என்ற மருத்துவர்களின் சில பயனுள்ள பரிந்துரைகள் உள்ளன. உதாரணமாக, எப்போதும் எழுதப்பட்ட வேண்டிய ஒரு தாயத்தை, இருக்க வேண்டும் என்றால், அந்த மனிதன் நோயாகும்.

அந்த நோயியல் வழங்கப்பட்ட அனைத்து அம்சங்கள் தான். ஆரோக்கியமான இருங்கள்!