Wiskott-ஆல்ட்ரிச் நோய்: நோய் ஒரு விளக்கம்

Wiskott-ஆல்ட்ரிச் நோய்க்குறி மட்டுமே சிறுவர்கள் பாதிக்கிறது என்று ஒரு பரம்பரை நோய். அது குழந்தைப் பருவத்திற்கு வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது இது பொதுவாக ஐந்து முதல் பத்து வருடங்கள் மரணத்தை வழிவகுக்கிறது.

முதல் முறையாக நோய் ஜெர்மன் நாட்டு குழந்தை நல Wiscott மூலம் 1937 இல் முதல்முதலாக விளக்கப்பட்டது. அவர் நான்கு சகோதரிகள் முற்றிலும் ஆரோக்கியமான இருந்த போதும் இடைவிடாத இரத்தம் தோய்ந்த வயிற்றுப்போக்கு, எக்ஸிமா மற்றும் காது தொடர்ந்து வீக்கம் பாதிக்கப்பட்ட மூன்று உடன்பிறப்புகள் இருந்து பார்த்தோம். முன்பே 1954 இல், அமெரிக்க குழந்தை மருத்துவர் ஆல்ட்ரிச் பெயர்கள் நோய் எக்ஸ் தொடர்பிலான அரியவகை பண்பாக மரபுரிமை கண்டறிந்துள்ளார்.

நோய் ஆண்கள் மற்றும் கேரியர் மாற்றமடையலாம் குரோமோசோம்கள் பெண்கள் இருக்கும் பரவுகிறது. புவியியல் காரணி பிரச்சனை நோயின் பரிமாணம் பற்றி எந்த விளைவையும் ஏற்படுத்தாது.

நோயின் அறிகுறிகள்

Wiskott-ஆல்ட்ரிச் நோய்க்குறி குறைந்த பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை தொடர்புடையதாக உள்ளது. : நோயாளியின் வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டுகளில் பின்வரும் அறிகுறிகள் வெளிப்படுத்துகிறது குறைவான இரத்த உறைதல், தொடர்ந்து எக்ஸிமா, இரத்தம் தோய்ந்த வயிற்றுப்போக்கு. அடுத்தடுத்து முதன்மை நோய்த்தடுப்புக்குறை உள்ளது. டீ பற்றாக்குறை மற்றும் B வடிநீர்செல்களின் நபர் வைரஸ் மற்றும் அனைத்து வகையான உட்பட்டது பாக்டீரியா நோய்கள். குழந்தைகள் நோய் எதிர்ப்பு குறைப்பாடு நிரந்தர நடுத்தர காது தொற்று, நிமோனியா, புரையழற்சி, வீக்கம் மற்றும் பல தீவிர நோய்கள் எரிச்சலை உண்டாக்கும். நோய் புற்றுநோய் வருவதற்கான இடர்பாடு மிகவும் அதிகமாக இருந்து நாம் பாதிக்கப்படுகின்றனர். அது புற்று அடிக்கடி பெரியவர்கள் வெளிப்படும் என்பது குறிப்பிடத்தக்கது.

நாம் நோய்க்குறி Viskota-ஆல்ட்ரிச் நோய் பெரும்பாலும் அனுசரிக்கப்படுகிறது பாதிக்கப்படுகின்றனர் ஹெமொர்ர்தகிக் நோய்க்குறி, தவறான நோயறிதலை வழிவகுக்கும். இத்தகைய சந்தர்ப்பங்களில் மட்டும் டிஎன்ஏ பகுப்பாய்வு பிறகு, இது சாத்தியம் நோய்த்தொகுப்பு காரணமான மரபணுவைப் முறையான சிகிச்சை எழுதி கண்டறிவதே ஆகும்.

கண்டறியும்

• முழுமையான ரத்த எண்ணிக்கை தட்டுக்கள் எண்ணிக்கை குறைப்பு அடையாளம்.
• இரத்தவட்டுக்களின் கட்டுமான குறைபாடு இரத்த ஸ்மியர் ஆய்வு.
• மரபணு ஆய்வு (இரத்தத்தில் புரதம் கட்டமைப்புக்கான காரணமான மரபணுவைப் பிறழ்வுகள் கண்டறியும் பாடியது).
• இம்யூனோக்ளோபுலின் அளவை நிர்ணயிக்கும்.
• நடத்தி , பெற்றோர் ரீதியான நோய் கண்டறிதல் கர்ப்ப உள்ள Wiskott-ஆல்ட்ரிச் நோய்க்குறி அடையாளம்.
• Wiskott-ஆல்ட்ரிச் நோய் இரத்த அளவுகள் புரதம் டிடர்மினேசன்.

சிகிச்சை

துரதிருஷ்டவசமாக, நவீன அறிவியல் இன்னும் இந்த பலவீனமாக்கும் நோயைக் குணப்படுத்துவதற்கான ஒருவரைக் கண்டுபிடிக்கவில்லை. அது தட்டுக்கள் மண்ணீரலில் அழிக்கப்பட்டுவிடும் என்று அறியப்படுகிறது, எனவே அது "Wiskott-ஆல்ட்ரிச் நோய்க்குறி", கண்டறியப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு உடல் அகற்றப்பட்டது. மற்றும் நோயாளிகள் மிகவும் நன்றாக உணர ஆரம்பித்தார். இம்யூனோக்ளோபுலின் மற்றும் அதற்கான கொல்லிகள் நியமனம் கான்ஸ்டன்ட் ஏற்றலின் மேலும் நோயாளியின் பொதுவான நிலையில் அதிகரிக்கிறது. தற்போது, ஆரோக்கியமான தண்டு செல்கள் எலும்பு மஜ்ஜை நோயாளிகள் அறிமுகப்படுத்தும் பயிற்சி. ஆனால் இந்த முறை பரிசோதனையின் மூலம் மட்டுமே மேற்கொள்ளப்படுகிறது போது. மேலும் குடும்பத்தில் இந்த நோய் அனுபவித்தவர்கள் ஜோடிகளுக்கு இது கர்ப்பகாலத்தில் திட்டம் முன் தேவையான அனைத்து சோதனைகள் கடந்து பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.