ஹெமோலிடிக் இரத்த சோகை-Chauffard மின்கோவ்ஸ்கியால்: நோய் கண்டறிதல் மற்றும் சிகிச்சை

இரத்த சோகை, இரத்த ஹீமோகுளோபின் நிலை குறுகலாக குறைகிறது. தங்கள் வாழ்க்கை முழுவதும் இந்த நோய் மக்கள் நிறைய எதிர்கொள்ள வேண்டும். மேலும், இது பக்க தவிர்க்க கூட சிறிய குழந்தைகள் இல்லை. நோய் மிக வகைகள் மிகக் குறைந்த அளவிலான உணவு, வைட்டமின்கள் இல்லாமை, அல்லது சில மருந்துகள் எடுத்து ஏற்படுகிறது. காரணி தூண்டுபவை எல்லா அறிகுறிகளும் நீக்குதல் சரிசெய்யப்பட்டு பிறகு. நோயியல் முறைகளை பல்வேறு மத்தியில் கடினமான மற்றும் மிகவும் ஆபத்தான ஒன்று ஒதுக்கின. இந்த சிவப்பு செல் இரத்த சோகை-Chauffard மின்கோவ்ஸ்கியால். அது இன்றைய கட்டுரையில் விவாதிக்கப்படும் பற்றி தான்.

இரத்த சோகை என்றால் என்ன?

இரத்த சோகை கீழ் பொதுவாக உடலின் நிலையை, சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் மற்றும் ஹீமோகுளோபின் ஒரு கூர்மையான சரிவு குறிகாட்டிகள் வகைப்படுத்தப்படும் புரிந்து கொள்ளப்பட்டது. நோய் சில வகைகளில் இரத்த சிவப்பணுக்கள் வடிவத்தின் மாற்றங்கள் வழிவகுக்கிறது. அவர்கள் காலப்போக்கில் அவர்களின் முதன்மை செயல்பாடு இழக்க.

இரத்த சோகை அடிக்கடி ஏற்படும் பல்வேறு நோய்களும், ஆனால் ஒருபோதும் முதன்மை அனுசரிக்கப்படுகிறது. நீங்கள் கவனம் கோளாறு இல்லாமல் விட்டு கூடாது அதனால் தான். விரைவில் காரணம் கண்டுபிடித்து அகற்ற முயற்சி போன்ற முடிந்தவரை அது அவசியம்.

அம்சங்கள் சிவப்பு செல் இரத்த சோகை

கால "சிவப்பு செல் இரத்த சோகை" என்பது நோய்களின் பரந்த குழு அடங்கும். அவர்கள் அனைவரும் ஒரு பொதுவான பேத்தோஜெனிஸிஸ் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. இரத்த சிவப்பணுக்கள் அதிகரித்த அழிவு சிதைவுறுதலுக்கு பொருட்கள் மற்றும் இரத்தச் சிகப்பணு மிகவும் அதிகரித்த அதிகரிப்பதற்குக் காரணமாகிறது. லூப் உருவாக்கம் இரத்த சிவப்பணுக்கள் தகர்க்கப்படும். தங்கள் அழிவு செய்முறைகளினால் படிப்படியாக தோற்றம் மற்றும் முதிர்வு இயங்குதன்மைகளில் மீது நிலவும் தொடங்கி உள்ளது.

பரம்பரை மற்றும் வாங்கியது: அனைத்து சிவப்பணுச் சிதைவு ஏற்படுத்தும் இரத்த சோகை நிபந்தனையின் இரண்டு குழுக்களாக பிரிக்கப்பட்டு. இந்த கட்டுரையில், நாம் முதல் பதிப்பு ஒரு விரிவான பாருங்கள் வேண்டும். துல்லியமான இருக்க, நாம் என்று ஒரு பரம்பரை இரத்த சோகை-Chauffard மின்கோவ்ஸ்கியால் கருத்தில் கொள்க.

மருத்துவம் குறிப்பு புத்தகங்களில் நீங்கள் நோயியல் முறைகள் விவரிக்கும் ஒரு சில பெயர்கள் காணலாம். இந்த microspherocytic இரத்த சோகை மற்றும் பரம்பரை spherocytosis, மற்றும் நோய் Chauffard மின்கோவ்ஸ்கியால். பெரும்பாலும் விஞ்ஞானிகள், கண்டுபிடிப்பாளர்களில் பெயர்களில் கடந்த பெயர் பயன்படுத்தப்படும்.

நோய் (ஒவ்வொரு 5 ஆயிரம். மக்கள் தொகை 1) மிகவும் பொதுவான கருதப்படுகிறது. இது முக்கியமாக வடக்கு ஐரோப்பா கண்டறியப் பட்டுள்ளது. முதல் அறிகுறிகள் ஒரு வயதிலேயே குழந்தைகள் வெளிப்பட்டிருக்கின்றன. நீங்கள் முழு உயிரினத்தின் செயல்பாடுகள் மீதான அதன் எதிர்மறை தாக்கத்தை இந்த நோயினால் உரிய காலத்தில் சிகிச்சை தொடங்கும் என்றால்.

நோய்களின் காரணங்கள் மற்றும் பொறிமுறையை

இரத்த சோகை மின்கோவ்ஸ்கியால்-Chauffard எரித்ரோசைடுகள் கட்டமைப்புகள் மற்றும் செயல்பாடுகளை செல்லுலார் சவ்வுகளின் இடையூறு சேர்ந்து. இந்த நடவடிக்கைகளின் விளைவாக, அவர்கள் ஒரு வட்ட தங்கள் வடிவத்தை மாற்ற நொறுங்குநிலையை ஆக. இரத்தமழிதலினால் முதல் அறிகுறிகள் - ஹீமோகுளோபின் ஒரே நேரத்தில் வெளியீட்டில் இரத்த சிவப்பணுக்கள் அழிவு.

அவற்றின் வடிவம் அவர்கள் நாளங்கள் வழியாக சுதந்திரமாக நகர்த்த என்று, ஒரு இருபுறக் குழிவு வட்டு நினைவூட்டுவதாக ஒரு ஆரோக்கியமான மனித சிவப்பு இரத்த செல்களை உருவாக்குகிறது. அனீமியா, புரத உற்பத்தியை மென்சவ்வுடன் கூறுகள் இடையூறு ஏற்பட்டால். இந்த செல்கள் ஒரு திரவங்களை ஊடுருவல் வழிவகுக்கிறது. இந்த காரணத்திற்காக, அவை அவற்றின் வடிவம் மாற்ற. இரத்த நாளங்கள் வழியாக, இரத்த சிவப்பணுக்கள் கடுமையாக சிதைக்கப்பட்ட இருக்கும், சிறிது நேரத்திற்குப் பிறகு உடைந்து தொடங்கும். நடந்து செயல்முறைகள் பின்னணியில், இரத்த சிவப்பணுக்கள் நிலை சிவப்பு செல் இரத்த சோகை வளரும், வெகுவாக குறைகிறது.

ஒரு பெற்றோர் முன்பு இந்த நோய் கண்டறியப்பட்டுள்ளது கலந்து இருந்தால், அதனை அவசியம் குழந்தைக்கு பரம்பரை கடக்க வேண்டியுள்ளது. மிக அரிதாக நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தைகளின் செய்தபின் ஆரோக்கியமான அம்மாக்கள் மற்றும் dads பிறக்கின்றன. இந்த வழக்கில், இரத்த சோகை டி.என்.ஏ. மாற்றங்களை பின்னணியில் உருவாகிறது. முதன்மை மரபணு பிறழ்வு கூட கரு வளர்ச்சியின் போது ஏற்படுகிறது. நோய் வளர்ச்சிக்கு முன் நிபந்தனை தாயின் உடல் பின்வரும் காரணிகளை பாதிப்பு:

• கதிர்வீச்சு, எக்ஸ் கதிர்கள்;
• கனரக உலோக உப்புக்களும், போதைப் பொருட்களைக், நிகோடின் கொண்டு போதை;
• வைரஸ் தாக்குதல்.

இந்தக் காரணிகளின் தாக்கத்தால் இரத்த சோகை-Chauffard மின்கோவ்ஸ்கியால் மட்டும் ஆனால் மேலும் தீவிர நோயியல் இதனைச் செய்யாமல் இருக்கலாம். எனவே, கர்ப்ப காலத்தில், ஒரு பெண் உங்கள் உடலை பாதுகாக்க முயற்சிக்க வேண்டும்.

முதல் அறிகுறிகள்

மருத்துவ படம் பெரும்பாலும் நோயியல் முறைகள் தீவிரத்தை மாற்றியமைக்கப்பட்ட எரித்ரோசைடுகள் அளவு தீர்மானிக்கப்படுகிறது. அவரது முதல் அறிகுறிகள் பாலர் மற்றும் ஆரம்ப பள்ளி வயது குழந்தைகள் நோக்க முடியும். இரத்த சோகை வழக்கமாக தொடரலையின் இந்த வகை போது. இரத்த சிவப்பணுக்கள் ஒரே நேரத்தில் அழிவு, அமைதி காலங்களில் தொடர்ந்து பெரிய அளவில் இருக்கும் போது ஹீமோலெடிக் நெருக்கடி வலிப்பு. இந்த வழக்கில், அறிகுறிகள் சற்று மாறுபடலாம்.

உதாரணமாக, நோய் interictal காலம் இரத்த சோகை அறிகுறிகள் வெளிப்படையாகப் புலப்படுவதில்லை. இவர்களில் தோல், சளி சவ்வுகளில் அல்லது கண்கள் நிறமிழப்பு உள்ளன. ஹீமோலெடிக் நெருக்கடி மருத்துவ படம் மாற்றம் செய்யப்படுகிறது என்றால் பின்வரும் அறிகுறிகள் சேர்ந்து:

1. 38 டிகிரி, தலைவலி, உடல் சோர்வு வெப்பநிலை அதிகரிப்பு.
2. மஞ்சள் காமாலையின் வளர்ச்சி.
3. அடிவயிற்றில் வலி, வலிப்பு பாத்திரம் சிறப்பிக்கப்படுகிறது.
4. அதன் அதிகரிப்பு, ஈரலில் கோளாறுகளை.
5. மண்ணீரல் வீக்கம்.

பரம்பரை சிவப்பு செல் இரத்த சோகை-Chauffard மின்கோவ்ஸ்கியால் பெரியவர்கள் காணப்படும். இந்த வழக்கில் மருத்துவ பரிசோதனைக்கு வருபவர்களுக்கு மிகவும் பொதுவான காரணமாக தோல் yellowness உள்ளது. எனினும், பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், நோய் அறிகுறி எதுமின்றி இருக்கிறது. நோயாளிகள் தற்செயலாக மற்றும் வழக்கமாக ஒரு வழக்கமான ஆய்வு போது அதன் இருப்பை அறிய.

மருத்துவ பரிசோதனை

இரத்த சோகை-Chauffard மின்கோவ்ஸ்கியால் நோயறுதியிடல் மிகவும் எளிமையானது. நீங்கள் ஒரு நோய் சந்தேகித்தால், அது தோன்றினால் ஆரம்பகட்ட அறிகுறிகள் மருத்துவ ஆலோசனை பெற வேண்டும். ஹெமடோபோயிஎடிக் அமைப்பின் நோய்க்குறியியல் ஒரு இரத்தநோய் வரம்பிற்குள் உள்ளன. நோயாளி மற்றும் அவரது குடும்ப வரலாறு சிறப்பு தோல் மற்றும் ஸ்கெலெரா ஆய்வு வேண்டும் புகார்கள் சோதனை செய்த பிறகு, வயிற்று பரிசபரிசோதனை அவர்கள் நடத்துவார்கள். நோய் அறிகுறி என கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல், கட்டாய ஒதுக்கப்படும் அல்ட்ராசோனோகிராபி இந்த உடல்களின் அளவு அதிகரிக்கும்.

ஒரே நேரத்தில் இரத்தநோய் ஆய்வக சோதனைகள் பல திசையில் கொடுக்கிறது. ஹெமோலிடிக் இரத்த சோகை-Chauffard மின்கோவ்ஸ்கியால் பின்வரும் மாற்றங்களை முன்னிலையில் உறுதி:

1. சிறுநீர்: ஈமோகுளோபின் நீரிழிவு, அதிகரித்த புரதம் குறிகாட்டிகள் மற்றும் urobilin.
2. உயிர்வேதியியல் இரத்த: மறைமுக பிலிரூபின் கொழுப்பு, லாக்டேட் டிஹைட்ரோஜெனேஸ், வளர்ச்சி, அதிகரிப்பு குறைக்கும்.
3. இரத்த சிவப்பணுக்கள் பற்றிய ஒரு ஆய்வு:, அறிவிக்கப்படுகின்றதை, செல் அளவு குறைப்பு reticulocytosis தங்கள் சவ்வூடுபரவற்குரிய ஸ்திரத்தன்மை குறைக்க.
4. இரத்த பொது பகுப்பாய்வு: என்பவற்றால் முடுக்கம், பிளேட்லெட் மற்றும் லியூகோசைட் குறைப்பு நிறம் காட்டி ஏற்பட்ட லேசான குறைவு.

இறுதியாக பூர்வாங்க முடிவுக்கு நடத்தை உதவுகிறது உறுதிப்படுத்த புரதங்களின் மின்பிரிகை தங்கள் quantitation இணைந்து செங்குருதியம் சவ்வு.

மாறுபடும் அறுதியிடல்

ஹெமோலிடிக் இரத்த சோகை மின்கோவ்ஸ்கியால்-Chauffard குழந்தைகள் சில நேரங்களில் நோய் கண்டறிதல் போது சிரமங்களை ஏற்படுத்துகிறது. இந்த நோய் ஆட்டோ இம்யூன் நோய்க்குறிகள் அறிகுறிகள் ஒத்ததாக இருக்கிறது. எனவே, டாக்டர்கள் இரத்த சோகை அறிகுறிகள் இந்த வகை தனித்துவமான மற்றும் சிறப்பியல்பு சில எச்சரிக்கையாக இருக்க வேண்டும்.

முதலில் நாம் ஒரு மரபியல் காரணங்கள் பற்றி பேசுகிறீர்கள். ஒரே விதிவிலக்கான சந்தர்ப்பங்களில் இருவரும் பெற்றோர்கள் முற்றிலும் ஆரோக்கியமாக இருக்கும். மறுபுறம், ஒரு நோயாளிக்கு குழந்தை மண்டை எலும்புகளை ஏற்பட்ட ஒரு திட்டவட்டமான மாற்றத்தின் அறிய முடியும் வேண்டும். சந்தேகம் சந்தர்ப்பங்களில் கூடுதலாக ஒதுக்கப்படும் கூம்ப்ஸ் மாதிரி. பகுப்பாய்வு எதிர்மறையாக இருந்தால், நோயாளி இரத்த சோகை-Chauffard மின்கோவ்ஸ்கியால் ஆதரவளிக்காது. நோய் கண்டறிதல் இதன்மூலம் நிறைவுபெறும்.

கன்சர்வேடிவ் சிகிச்சை

இரத்த சோகை சிகிச்சை ஏனெனில் அதன் தீவிரத்தன்மையை தேர்வுசெய்யப்பட்டுள்ளது. தேக்க நிலையில், ஒரு விதி என்று, தலையீடு தேவைப்படுகிறது. உடனடியாக மருத்துவமனையில் நோயாளியின் அடுத்த தாக்குதலின் போது.

இரத்த சோகை-Chauffard மின்கோவ்ஸ்கியால் பழமையான சிகிச்சைமுறைகள் பின்வரும் நடவடிக்கைகளை உள்ளடக்கியது:

1. மாற்று சிகிச்சை செங்குருதியம் நிறை, இரத்த ஹீமோகுளோபின் நிலை 70 கிராம் / எல் நிலை குறைகிறது என்றால்.
2. அல்புமின் பிலிரூபின் வீதம் அதிகமாக குறிப்பிடப்படும் சிகிச்சைகளாவன.
3. நச்சுநீக்கம் பயன்படுத்தப்படும் உட்செலுத்தி சிகிச்சை.
4. எக்ஸ்பிரஸ் ஹீமோலெடிக் நெருக்கடி இல்லாத நிலையில் வரவேற்பு choleretic மருந்துகள் விளக்குகிறது.

அதைப் போன்ற மருத்துவத்தின் கால, குறிப்பிட்ட மருந்துகள் மற்றும் அவர்களின் அளவை - இந்த அனைத்து பிரச்சினைகள் ஒரு தனிப்பட்ட அடிப்படையில் மருத்துவர் தீர்மானிக்கப்படும்.

கூட்டுறவு தலையீடு

microspherocytic சிவப்பு செல் இரத்த சோகை-Chauffard மின்கோவ்ஸ்கியால் கடுமையான இருந்தால், பழமைவாத சிகிச்சை நோயாளி மண்ணீரல் நீக்க அறுவை சிகிச்சை அறிவுறுத்தப்படுகிறது கூறினார் நோக்கங்கள் சமாளிக்க முடியாது. இத்தகைய ஒரு அணுகுமுறை முற்றிலும் நோய் குணப்படுத்த முடியாது. மறுபுறம், அழித்து இரத்த சிவப்பணுக்கள் எண்ணிக்கை தலையீடு பிறகு கணிசமாக குறைத்து, அவர்களது வாழ்க்கைச் சுழற்சியில் நீட்டிக்கப்பட்டு.

அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு ஹெமோலிடிக் நெருக்கடி மீண்டும், ஆனால் அது எதிர்அடையாளங்கள் பல உள்ளன. உதாரணமாக, மண்ணீரல் அகற்றுதல் காரணமாக அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின்னர் காலத்தில் அதிக இறப்பு விகிதங்கள் 5 வயதிற்குட்பட்ட குழந்தைகளுக்கு பரிந்துரைக்கப்படவில்லை. நடைமுறையின் எதிர்மறையாக வைரஸ் மற்றும் பூஞ்சை தொற்று பொறுத்து உடலின் எதிர்ப்பு குறைக்க கருதப்படுகிறது.

ஒரு மாற்று வடிவமாகும் மண்ணீரல் endovascular இடையூறு நீக்க கருதப்படுகிறது. இந்த உதவ சிகிச்சை மற்றொரு முறை அடிக்கடி கண்டறிவதில் முயன்றது உள்ளது "microspherocytic இரத்த சோகை-Chauffard மின்கோவ்ஸ்கியால்." நடைமுறையின் போது, மருத்துவர் பிடிப்பு தூண்டும் என்று ஒரு மருந்து உடல் செருகி, மற்றும் மண்ணீரல் மாரடைப்பால் வழிவகுக்கிறது. அது சில பின்னர் முழு ரத்த ஓட்டத்தை சேமிக்கிறது மற்றும் தொற்று போராட திறனை இழக்க இல்லை.

சாத்தியமான சிக்கல்கள்

ஹெமோலிடிக் இரத்த சோகை-Chauffard மின்கோவ்ஸ்கியால் பாலர் குழந்தைகள் அடிக்கடி மன மற்றும் உடல் வளர்ச்சி தாமதமாவது வழிவகுக்கிறது. குறிப்பாக நீண்ட காலமாக பெற்றோர்கள் மருத்துவ உதவி அல்லது புறக்கணிக்கப்பட்டன மருத்துவரின் ஆலோசனை கோரவில்லை என்றால்.

வயது முதிர்ந்த நோயாளிகளுக்கு, பெரும்பாலான பொதுவான சிக்கல் பிலிரூபின் வளர்சிதை மாற்றத்தின் பித்தப்பைக் கல் நோய் கோளாறுகள் பின்னணியில் கருதப்படுகிறது. விஷயம் ஹீமோலெடிக் இடர்ப்பாடானது மஞ்சள் காமாலையின் வளர்ச்சி துவங்கப்படும் தொடக்கமாக காணப்பட்டது, எனவே முறையான சிகிச்சை தாமதமாகும் என்று உள்ளது. பித்தப்பையின் கற்கள் முன்னிலையில் மண்ணீரல்இயல் ஒரு பித்தப்பை வெட்டு என்று பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

மீட்பு முன்னறிவிப்பு

ஏறக்குறைய கடுமையான நோய் மற்றும் செயல்படும் சரியான நேரத்தில் நடத்தையில் மண்ணீரல் சாதகமான நோய்த்தாக்கக்கணிப்பு நீக்க. குறைவதற்கான வழக்கமாக ஹீமோலெடிக் நெருக்கடி பிறகு உடனடியாக ஏற்படுகிறது. அதன் கால வேறுபடலாம், ஆனால் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் சுமார் இரண்டு ஆண்டுகள் ஆகும்.

தடுக்க வழிகள்

இரத்த சோகை மின்கோவ்ஸ்கியால்-Chauffard பரம்பரை உள்ளது. எனவே நோய் நிகழ்வு சாத்தியம் இல்லை தடுக்க. இரத்த சோகை ஒரு வடிவம் கண்டறியப்பட்டுள்ளனர் நோயாளிகளுக்கு நோய் தீவிர வடிவங்களில் தடுக்கும் பொருட்டு அது அவ்வப்போது ஒரு இரத்தநோய் முழு சோதனைக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

ஒரு கர்ப்ப திட்டமிடும்போது பிறக்காத குழந்தை நோய் உருவாவதற்கான சாத்தியக்கூறுகள் 50% ஆகும் என்று புரிந்து கொள்ள வேண்டும். எனவே இது ஒரு ஆரம்ப கட்டத்தில் நோய்க்குறிகள் கண்டறிய ஒரு மருத்துவர் தொடர்ச்சியான கண்காணிப்பு காட்டுகிறது பிறந்த.